Page 45 - indexf

Әрекет потенциалының реполяризациясы кезінде саркоплаз-
ма ретикулумының мембранасындағы кальцийдің тартқыштық
белсенділігі күшейіп, Са2+ иондары саркоплазмадан кері цистернаға
өтеді, артық мөлшері кейде миоциттен сыртқа да шығарылады. Тро-
понин-тропомиозин кешені ыдырап, тропомиозин алғашқы орны-
на келіп актиннің активті жерлерін жабады. Келесі әрекет потен-
циалында осы механикалық және химиялық үдерістер қайтадан
қайталанады. Сонымен бұлшық еттің жиырылуы аяқталарда
протоплазмадағы кальций иондары азаяды. Кальций мөлшері
бастапқы қалпына келерде жиырылған бұлшық ет босайды да актин
кері жылжиды, бұлшық ет талшықтары ұзарып, бұрынғы қалпына
келеді, осыған байланысты АТФ қышқылының мөлшері де бұрынғы
қалпына келуге тиіс. Энергия өзегі бастапқы деңгейіне жетпесе,
бұлшық ет толығынан босап шықпайды. Онда контрактура (қалдық
жиырылу) пайда болуы мүмкін (Х. Қ. Сәтпаева).

Бұлшық еттің эффективті және жылдам қысқаруы үшін актинді
және миозинді филаменттер әрбір миофибрилде бір-бірінен қатаң
оптималды арақашықтықта орналасуы керек. Соңғы жылдары осы
үдерістерді реттейтін көптеген белоктар зерттеліп жаңадан ашы-
лып жатыр. Солардың бірі бұлшық еттің жиырылуы (қысқаруы)
үшін қажетті басқа белоктардың бірі – дистрофин (бұлшық етті
дистрофия) болып табылады. Дистрофин – бұл цитоплазма-
да болатын ірі негізгі құрылымдық полипептид (молекулалық
салмағы 400000 көбірек). Дистрофин гликопротеин кешені (ДГК)
бұлшық ет талшықтарының цитоқаңқасын оны қоршаған жасу-
шадан тыс матрикспен, яғни бұлшық ет мембранасының белок-
тарын миофибрилдегі белсенді филаменттермен байланыстыра-
ды (15-сурет). Дистрофин гені медициналық көзқарас жағынан
қызығушылық тудырады. Өйткені геннің дефекті немесе олардың
кодтайтын белоктардың болмауы, тартылу кезінде координацияның
жоғалуына әкеліп соғады, сондықтан бұлшық еттің қысқаруына
әкеледі. Дюшенна бұлшық етті дистрофия ауруы ұлдарда шамамен,
1:3000 жиілікті зақымдайды. Мұндай ауыр науқасқа ұшырған бала-
лар көбіне ержеткенге дейін қайтыс болады.

Дистрофин гликопротеин кешеніне (ДГК) дистрогликандар (α, β)
саркогликандар (α, β, γ, δ), синтрофиндер (α, β1), дистробревиндер
(α, β), саркоспан, ламинин (α2) (мерозин), синкойлин, синемин енеді.
Алайда, басқаларына қарағанда ДГК кейбір құрамдас бөліктерінің

45

⇐ МАЗМҰНЫ